El síndrome de piernas inquietas o enfermedad de Willis-Ekbom (SPI- EWE) en edades pediátricas tiene algunas características diferenciales respecto a los adultos, especialmente cuanto más joven es el afectado. Afecta a un 2-4% de la población general en el rango de edad hasta los 16 años, y la mitad de los mismos presenta síntomas de intensidad significativa al menos dos días a la semana. No existe predominio de 2 a 1 en sexo femenino como en los adultos, es igual de frecuente en ambos sexos.
¿Y a qué edades suele aparecer el SPI en los niños?
Puede aparecer A CUALQUIER EDAD, incluso hay descritos casos en bebés, en los primeros meses de vida. Pero lo más frecuente, en un 63% de los casos, es que se manifieste entre los 5 y los 7 años. En el 15% de los casos empieza antes de los 5 años y en el 2% más allá de los 8 años. Ya se ha comentado en otras entradas del blog que es una enfermedad con clara predisposición genética. Se presenta a una edad más precoz cuanto mayor sea la carga genética de la enfermedad. A este respecto, el 70 % de los niños y adolescentes con SPI-EWE tienen algún familiar de primer grado que padece la enfermedad, con más frecuencia la madre. Según algunos estudios, hasta un 46% de adultos con SPI-EWE presentan sus síntomas iniciales antes 20 años, con empeoramiento posterior, y sin que hubieran sido diagnosticados en ese periodo, sino que fueron diagnosticados como inquietos o se les dijo que sufrían dolores de crecimiento.
¿Qué síntomas aparecen y cuáles son las consecuencias?
En la edad pediátrica, al igual que en adultos, este trastorno tiene un significativo impacto sobre la calidad de vida de los niños y adolescentes, con importantes consecuencias sobre todo sobre el sueño y, no tan típico en adultos, comportamiento y rendimiento escolar
En los niños con SPI, la enfermedad puede ser difícil de valorar porque describen los síntomas de forma imprecisa, deben hacerlo con su propio lenguaje y expresiones, especialmente hasta los 6-8 años El relato de la observación de familiares puede ser fundamental Algunas expresiones comunes usadas en edades pediátricas son:
- ”Hormigas en las piernas”
- ”Arañas o bichos” en las piernas
- ”Cosquillas” en las piernas
- “Lanzar las piernas”
- Tengo que mover las piernas
- Tengo ganas de correr en la cama
- Siempre tengo ganas de levantarme
- “Duele”
Las manifestaciones pueden ser algo atípicas o más difíciles de caracterizar respecto a los adultos. Las sensaciones desagradables sensitivas en reposo suelen aparecer en la cama por la noche, pero pueden notarlas también en piernas por la mañana en reposo prolongado sentados en clase, siendo difícil comprobar la mayor intensidad o frecuencia de los mismos por la tarde avanzada-noche a veces, ya que con cierta frecuencia están en reposo menos tiempo por la tarde-noche. Por otra parte, los síntomas motores (Movimientos Periódicos de Piernas y movimientos voluntarios de pataleo para aliviar las molestias) pueden ser muy predominantes, más que en adultos
La privación crónica de sueño en niños provocada por un SPI-EWE significativo puede provocar por el día síntomas de hiperactividad paradójica y déficit de atención frecuentes, que puede confundirse con un auténtico trastorno por déficit de atención e hiperactividad. Además, las Parasomnias (sonambulismo, terrores nocturnos, pesadillas, bruxismo…), son más frecuentes en niños que presentan un SPI/EWE, probablemente desencadenadas por los Movimientos Periódicos de Piernas y la privación de sueño.
Hay que tener presente que los síntomas de SPI-EWE muchas veces son infravalorados por el entorno (padres, profesores) e, incluso, por los pediatras. Su diagnóstico puede ser un auténtico reto, POR SU POCO CONOCIMIENTO. Es importante su identificación cuanto antes, ya que si provoca privación de sueño mantenida provoca trastornos comportamentales y de rendimiento diurnos, con posible retraso escolar y consecuencias negativas para el desarrollo del niño a medio plazo
¿De qué hay que diferenciar el SPI-EWE pediátrico?
Aunque existen otros, menos frecuentes, hay dos grandes procesos clásicos y uno de reciente descripción de los que hay que diferenciar al SPI-EWE en los niños:
- Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH)
Las manifestaciones diurnas del síndrome de piernas inquietas se confunden-solapan con síntomas del TDAH. Además, en el TDAH primario, sin SPI-EWE, puede existir también un aumento de índices de movimientos periódicos de piernas. La relación intrínseca entre el TDAH y el SPI-EWE se ha estudiado cuidadosamente, tanto en niños como en adultos, implicándose en ambas alteraciones deficitarias del metabolismo de hierro a nivel del sistema nervioso central, debiéndose buscar SPI en pacientes diagnosticados de TDAH y viceversa. No está aún del todo claro si es un problema de coexistencia en muchos casos o de diagnóstico diferencial, probablemente se pueden dar ambas circunstancias. En principio, si el SPI/EWE es claro, hay que pensar que los síntomas tipo TDAH son secundarios al mismo
- Dolores del crecimiento (DC)
Consisten en molestias recurrentes mal definidas, a veces dolorosas, que se manifiestan en las piernas y a la hora de acostarse. No se alivian con los movimientos como el SPI-EWE, y sí lo hacen con el masaje y con analgésicos. Los DC aparecen hasta en un 85% de los niños con SPI-EWE (64% en niños sin SPI-EWE). Por otra parte, existe mayor proporción de SPI-EWE en adultos si han sufrido supuestos DC en su infancia (probablemente por incorrecto diagnóstico de niños)
- Trastorno de sueño inquieto (TSI)
Cuadro de reciente descripción en niños y quizás aun en periodo de mejor caracterización y definición. El trastorno del sueño inquieto se define como un trastorno del sueño caracterizado por grandes movimientos corporales y reposicionamiento, que dura toda la noche, con al menos cinco movimientos corporales por hora documentados por video-polisomnografía y un impacto significativo en los comportamientos diurnos, en ausencia de otras causas que puedan provocar inquietud al dormir. Se considera que existe un proceso primario, el que no se explica por otra causa, y un tipo sintomático, provocado por otros procesos, como son otros trastornos de sueño (respiratorios, o del movimiento durante el sueño) u otros trastornos médicos como asma, otitis media, migraña, dolor, etc., En casos de alteraciones añadidas y sospecha de que sea secundario, se recomienda tratar el problema concomitante y reevaluar el sueño inquieto después de la mejora de esa condición médica. Si no hay causas claras, si parece primario, hay algunas evidencias, aun preliminares, de mejoría administrando hierro.
¿Qué medidas hay que adoptar una vez diagnosticado?
Lo primero es aconsejar una serie de medidas generales:
- Mantener un horario regular de sueño
- Reducir las actividades estimulantes antes de ir a la cama (TV, videojuegos, ejercicio intenso)
- Realizar ejercicio de forma moderada
- Evitar todo aquello que incrementa el SPI-EWE: falta de sueño, ferropenia (hierro bajo en suero sanguíneo), cafeína, algunos fármacos (antihistamínicos sedantes, antidepresivos, neurolépticos.)
Además, hay investigar posibles carencias o problemas que puedan estar desencadenando o empeorando los síntomas, al igual que en adultos , con pruebas analíticas adecuadas para descartar alteraciones del metabolismo del hierro, carencias de vitaminas D, B12 y ácido fólico , así como descartar que el niño o adolescente sea celíaco. Respecto al metabolismo del hierro, en edad pediátrica adquiere una importancia adicional a nivel práctico, El valor de ferritina mínimo en sangre considerado en pediatría para indicar suplementos de hierro en el SPI-EWE es inferior al de los adultos, está establecido en 50 ng/ml. Los niños parecen ser más susceptibles de mejorar con suplementos de hierro que los adultos, el efecto positivo se constata en un mayor número de casos, y suele ser la medida estrella inicialmente, la más utilizada en estas edades, ante un SPI-EWE de intensidad significativa. Se ha descrito a veces mejoría de síntomas y calidad de sueño con aporte de hierro incluso con valores de ferritina por encima de 50 ng/ml.
La necesidad de tratamiento farmacológico en edades pediátricas se plantea si el niño presenta privación de sueño para su edad y trastornos comportamentales y de rendimiento y todo lo anterior no es efectivo, debido a las consecuencias negativas para su desarrollo a medio plazo de los síntomas no controlados. Debe ser realizado por un especialista con conocimiento de la enfermedad, individualizando cada caso. Hay que tener en cuenta que, en menores de 18 años, no existen tratamientos farmacológicos con indicación oficial por lo que hay que valorar el riesgo potencial y el beneficio que puede aportar en la calidad de vida, de acuerdo con familiares del niño.
Y, por último, el apoyo familiar y escolar es fundamental, para mantener una adecuada higiene de sueño, y para que los educadores entiendan que el niño se mueve en clase porque necesita moverse y no por un desajuste comportamental
OSCAR LARROSA GONZALO
Neurofisiólogo Clínico. Experto acreditado en Medicina del Sueño
Coordinador de la Unidad de Medicina del Sueño de MIPSALUD (Madrid)
