El pasado jueves 18 de mayo, nuestro traumatólogo pediátrico, el doctor Sergio Martínez Álvarez, participó como ponente en el World Symposium on Congenital Malformations of the Hand and Upper Limb 2023 (Simposio Mundial sobre Malformaciones Congénitas de la Mano y la Extremidad Superior), celebrado este año en Minneapolis, Minnesota. Se presentaron dos ponencias:
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Métodos de tratamiento en simbraquidactilia: tendencia al tratamiento conservador en los casos más graves.
- Deficiencia Longitudinal Cubital.
La Deficiencia Longitudinal Cubital: métodos y resultados
La deficiencia longitudinal cubital (ULD) es una condición rara que afecta a toda la extremidad superior, incluidos el codo, el antebrazo y la mano. Los sistemas de clasificación se centran en las anomalías del codo/antebrazo (Kummel, Bayne) y la mano (Ogino&Kato), pero pocos se centran en el pulgar y el primer espacio web (Cole&Manske). De acuerdo con estos últimos autores, planteamos la hipótesis de que las estrategias de tratamiento deberían centrarse en restaurar la función del pulgar en lugar de mejorar la longitud cubital.
MÉTODOS
Se realizó un estudio observacional retrospectivo de pacientes con ULD tratados entre 1995-2019 en un centro de referencia pediátrica. Se excluyeron pacientes con síndromes asociados o con menos de 2 años de seguimiento. Datos demográficos, características clínicas y radiológicas para clasificar la malformación, deterioro funcional (normal, útil, pobre, no funcional) y tratamiento (escisión de anlage, osteotomía en cuña de radio, resección de la cabeza radial, antebrazo de un solo hueso, apertura del primer espacio web, cubital alargamiento, acortamiento de radio, liberación de sindactilia, policización, reconstrucción del pulgar). Se realizó un análisis descriptivo y comparativo para determinar la relación entre función y tratamiento según las diferentes clasificaciones considerando codo, antebrazo, mano y pulgar. Se prestó especial atención a la afección del pulgar para evaluarla como factor pronóstico funcional y terapéutico.
RESULTADOS
Treinta y seis pacientes (42 antebrazos) fueron incluidos en el estudio, con predominio del sexo masculino, afectación unilateral del lado derecho y no dominante. Trece presentaban otras afecciones musculoesqueléticas concomitantes (sindactilia, sinostosis del carpo, hemimelia fibular, entre otras). En el 57,14% de los casos hubo alteraciones del pulgar o primer espacio web. La función se relacionó de forma estadísticamente significativa con la gravedad de la afectación del codo, antebrazo y pulgar, sin influencia de la ausencia de radios cubitales. Se realizó tratamiento quirúrgico en 20 de los miembros afectados, observándose diferencias estadísticamente significativas según el grado de afectación del pulgar en las clasificaciones de Cole&Manske y Blauth, pero no se encontraron diferencias significativas para el resto de las clasificaciones evaluadas.
CONCLUSIONES
- ULD se asocia con frecuencia con anomalías del pulgar y el primer espacio web.
- La ausencia de radios cubitales de la mano no influye en la función, mientras que la gravedad de la deficiencia del codo, el cúbito y el pulgar juegan un papel importante.
- La decisión de realizar un tratamiento quirúrgico está íntimamente relacionada con el grado de afectación del pulgar, por lo tanto, su evaluación debe ser considerada e incluida en futuras clasificaciones ULD.
El Simposio Mundial 2023 sobre Malformaciones Congénitas de la Mano y la Extremidad Superior está diseñado para brindar a los asistentes una actualización de la práctica y un foro de alto nivel sobre el estado actual del desarrollo, la evaluación, la clasificación y el tratamiento de las diferencias en las extremidades superiores. El panel internacional de oradores y asistentes compartirá presentaciones científicas y casos para fomentar el debate, junto con simposios de expertos en áreas críticas de enfoque. El cuerpo docente son expertos reconocidos en diferencias congénitas de manos y extremidades superiores y han sido seleccionados por su conocimiento, experiencia y contribuciones en esta área.
Al finalizar esta reunión, el asistente:
- Comprender las indicaciones para el nuevo tratamiento médico para los síndromes de sobrecrecimiento relacionados con PIK3CA (PROS).
- Discutir estrategias para que los niños con diferencias en las manos y sus padres las usen cuando se encuentran con “capacitismo” o discriminación o intimidación debido al estigma de su condición.
- Reconocer las posibles implicaciones de tratamiento de investigaciones recientes sobre la reducción de cicatrices durante la cicatrización de heridas.
- Desarrolle nuevas colaboraciones con colegas de todo el mundo para mejorar el cuidado de los niños con diferencias en las manos.
- Actualice los resultados de la ciencia básica y la investigación clínica sobre las diferencias congénitas de las manos en todo el mundo.
