¿Qué es la sinostosis radiocubital proximal congénita?
La sinostosis radiocubital proximal congénita es una anomalía poco frecuente que consiste en la fusión anormal del radio y el cúbito proximales durante el desarrollo debido a un fallo embriológico en la separación, lo que da lugar a una posición fija del antebrazo con dificultad para llevar las palmas de la mano hacia arriba.
¿Cómo se manifiesta?
Habitualmente son los familiares los que perciben una incapacidad para sostener objetos con las palmas de las manos hacia arriba (agarrar un plato, sujetar un balón…).
¿Cómo afecta a la función y a la movilidad de las manos?
Los casos leves, provoca poca alteración funcional puesto que el hombro y la muñeca pueden compensar los movimientos. En los casos bilaterales y/o cuando existe una deformidad en pronación superior a 60 grados, las actividades de la vida diaria (comer, lavarse, vestirse, ir al baño y aceptar objetos en la palma de la mano…) pueden verse afectadas.
¿Existe tratamiento para la sinostosis radiocubital proximal?
Actualmente, los procedimientos quirúrgicos para tratar la sinostosis radiocubital proximal incluyen dos tipos: 1) Los que corrigen la posición del antebrazo mediante unas osteotomías desrotadoras a través de la sinostosis o distalmente a ella y 2) los que implican la resección de la sinostosis y la interposición de tejidos biológicos o sintéticos en el espacio interóseo. Aunque el restablecimiento de la rotación del antebrazo y la mejora de la función parecen ser el tratamiento ideal, los intentos de resección de la sinostosis y reconstrucción de la articulación han sido generalmente insatisfactorios debido a la pérdida de corrección, la reaparición de puentes óseos, el movimiento mínimo, el síndrome compartimental y el compromiso vascular tras la liberación y derogación extensas de los tejidos blandos. Se ha demostrado que la resección de la sinostosis por sí sola no tiene éxito. Los injertos libres microvasculares no han obtenido una amplia aceptación porque son técnicamente más exigentes, por la morbilidad asociada debido a las amplias disecciones quirúrgicas y los resultados insatisfactorios a medio-largo plazo.
¿Qué tratamiento realizamos?
En nuestro caso, para tratar la sinostosis radiocubital proximal optamos por una técnica descrita recientemente por nosotros en la literatura denominada osteotomía desrotatoria intraperióstica, en la que se realiza la corrección de la deformidad sin necesidad de implantes (material de osteosíntesis), tratándose de una técnica segura y con unos excelentes resultados.
Autor:Unidad de Mano Pediátrica y Malformaciones de los MiembrosMadrid