• Métodos de tratamiento en simbraquidactilia: tendencia al tratamiento conservador en los casos más graves.

• Deficiencia Longitudinal Cubital.

La Deficiencia Longitudinal Cubital: métodos y resultados

La deficiencia longitudinal cubital (ULD) es una condición rara que afecta a toda la extremidad superior, incluidos el codo, el antebrazo y la mano. Los sistemas de clasificación se centran en las anomalías del codo/antebrazo (Kummel, Bayne) y la mano (Ogino&Kato), pero pocos se centran en el pulgar y el primer espacio web (Cole&Manske). De acuerdo con estos últimos autores, planteamos la hipótesis de que las estrategias de tratamiento deberían centrarse en restaurar la función del pulgar en lugar de mejorar la longitud cubital.

MÉTODOS

Se realizó un estudio observacional retrospectivo de pacientes con ULD tratados entre 1995-2019 en un centro de referencia pediátrica. Se excluyeron pacientes con síndromes asociados o con menos de 2 años de seguimiento. Datos demográficos, características clínicas y radiológicas para clasificar la malformación, deterioro funcional (normal, útil, pobre, no funcional) y tratamiento (escisión de anlage, osteotomía en cuña de radio, resección de la cabeza radial, antebrazo de un solo hueso, apertura del primer espacio web, cubital alargamiento, acortamiento de radio, liberación de sindactilia, policización, reconstrucción del pulgar). Se realizó un análisis descriptivo y comparativo para determinar la relación entre función y tratamiento según las diferentes clasificaciones considerando codo, antebrazo, mano y pulgar. Se prestó especial atención a la afección del pulgar para evaluarla como factor pronóstico funcional y terapéutico.

RESULTADOS

Treinta y seis pacientes (42 antebrazos) fueron incluidos en el estudio, con predominio del sexo masculino, afectación unilateral del lado derecho y no dominante. Trece presentaban otras afecciones musculoesqueléticas concomitantes (sindactilia, sinostosis del carpo, hemimelia fibular, entre otras). En el 57,14% de los casos hubo alteraciones del pulgar o primer espacio web. La función se relacionó de forma estadísticamente significativa con la gravedad de la afectación del codo, antebrazo y pulgar, sin influencia de la ausencia de radios cubitales. Se realizó tratamiento quirúrgico en 20 de los miembros afectados, observándose diferencias estadísticamente significativas según el grado de afectación del pulgar en las clasificaciones de Cole&Manske y Blauth, pero no se encontraron diferencias significativas para el resto de las clasificaciones evaluadas.

CONCLUSIONES

• ULD se asocia con frecuencia con anomalías del pulgar y el primer espacio web.
• La ausencia de radios cubitales de la mano no influye en la función, mientras que la gravedad de la deficiencia del codo, el cúbito y el pulgar juegan un papel importante.
• La decisión de realizar un tratamiento quirúrgico está íntimamente relacionada con el grado de afectación del pulgar, por lo tanto, su evaluación debe ser considerada e incluida en futuras clasificaciones ULD.

El Simposio Mundial 2023 sobre Malformaciones Congénitas de la Mano y la Extremidad Superior está diseñado para brindar a los asistentes una actualización de la práctica y un foro de alto nivel sobre el estado actual del desarrollo, la evaluación, la clasificación y el tratamiento de las diferencias en las extremidades superiores. El panel internacional de oradores y asistentes compartirá presentaciones científicas y casos para fomentar el debate, junto con simposios de expertos en áreas críticas de enfoque. El cuerpo docente son expertos reconocidos en diferencias congénitas de manos y extremidades superiores y han sido seleccionados por su conocimiento, experiencia y contribuciones en esta área.

Al finalizar esta reunión, el asistente:

• Comprender las indicaciones para el nuevo tratamiento médico para los síndromes de sobrecrecimiento relacionados con PIK3CA (PROS).
• Discutir estrategias para que los niños con diferencias en las manos y sus padres las usen cuando se encuentran con “capacitismo” o discriminación o intimidación debido al estigma de su condición.
• Reconocer las posibles implicaciones de tratamiento de investigaciones recientes sobre la reducción de cicatrices durante la cicatrización de heridas.
• Desarrolle nuevas colaboraciones con colegas de todo el mundo para mejorar el cuidado de los niños con diferencias en las manos.
• Actualice los resultados de la ciencia básica y la investigación clínica sobre las diferencias congénitas de las manos en todo el mundo.

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Si trazamos una línea imaginaria, que vaya desde la ingle al centro de la rodilla y de ésta al tobillo siguiendo la dirección de los huesos, esta línea no es recta, dibuja un ángulo cuyo vértice se sitúa en la rodilla, hacia adentro. A esto se le llama genu valgo fisiológico y oscila entre los 6º-7º en la mujer y unos grados menos en el hombre.

• QUÉ ES EL GENU VARO Y EL GENU VALGO

En el genu varo las piernas tienen forma en “O” o en “paréntesis” En el genu valgo, parecen una “X” o en “aspa Cuando el niño nace, el eje de sus piernas está en un discreto varo.

Con la marcha muchos niños acentúan esta posición en varo que se había corregido durante su primer año de vida. Lo acentúan y lo mantienen hasta los dos o tres años. Generalmente mejora coincidiendo con la retirada del pañal.

Continúan creciendo y desde esta fecha hasta los cinco o los seis años, van situado las piernas en una posición de valgo. Siguen creciendo y llegan a la edad adulta con el valgo fisiológico que hemos dicho al principio. Es decir, desde que nace hasta que llega a la edad adulta, el niño puede ir modificando estos ejes de forma llamativa y a veces muy exagerada. E incluso, podría pasar de una forma en varo a otra en valgo y sería normal.

• CAUSAS DEL GENU VARO Y DEL GENU VALGO

Fisiológico. Hasta los dos años el genu varo es normal y desde esta edad has los cinco, el genu valgo también.

Genu valgo aparente en niños con sobrepeso. El eje entre los dos huesos es correcto, pero los musletes gorditos impiden que los tobillos se puedan tocar y las piernas adquieren una falsa situación de valgo.

Genu valgo y genu varo idiopáticos. Se refiere a aquellos casos en los ambos superan la edad normal y se mantienen en el adulto pero sin causa aparente patológico que lo justifique. En muchos de estos casos suele haber una carga genética y el niño desarrolla las piernas a imagen de las del padre o de la madre.

Las causas del genu varo o genu valgo patológicos, pueden ser muchas ( secuelas de fracturas, yatrogenia, Blount, infecciones, congénitas..) y se reconocen por otros síntomas y signos asociados y el tratamiento será médico o quirúrgico, específico, según su causa.

• EVOLUCIÓN

El genu varo y genu valgo fisiológico evolucionan a la corrección espontánea. El resto no se corrigen y esta situación de varo ó valgo no es adecuada para la vida adulta: caminar apoyando sobre un eje de carga torcido es mecánicamente inadecuado, supone un apoyo asimétrico sobre la parte interior ó la exterior de la rodilla.

Esto evoluciona a una artrosis precoz asimétrica. Por ello sobrepasando ciertos grados es adecuado frenar la evolución o corregir el eje.

• TRATAMIENTO

Las plantillas o la fisioterapia no perjudican físicamente, ayudan a al marcha pero no corrigen la desviación de los ejes. Las ortesis largas dirigidas no sólo no corrigen sino que pueden ser dañinas si se usan durante largas temporadas porque pivotan en la rodilla forzando la distensión de ciertos ligamentos.

Se ha demostrado que estas ortesis ó las escayolas en posición de corrección que se han puesto tiempo atrás, no actúan sobre el cartílago de crecimiento que es el que tiene la capacidad de corregir y dirigir el crecimiento de los huesos.

El único tratamiento eficaz es el quirúrgico. En el niño se pueden aprovechar sus cartílagos de crecimiento abiertos para dirigir el crecimiento restante de la rodilla hacia la corrección. Esto se realiza mediante cirugía percutánea definitiva, siguiendo las gráficas de Masse y Bowen, o mínimamente invasiva con pequeñas placas que se retiran una vez conseguida la corrección. Estos pequeños gestos quirúrgicos grandes cirugías sobre el hueso en el adulto o la prótesis de rodilla.

Dr. Antonio Cubillo Martín

Traumatólogo Infantil en MIP Salud

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